El síndrome de Sjögren: definición

El síndrome de Sjögren, también conocido como «síndrome seco», es una enfermedad autoinmune crónica que afecta a las glándulas lagrimales y salivales. Se caracteriza por una combinación de síntomas que incluyen la disminución de las secreciones de la membrana mucosa y algunos daños viscerales.

Esta patología es rara, ya que afecta a menos de uno de cada 10.000 individuos. No es contagioso. No obstante, las mujeres parecen estar 10 veces más afectadas que los hombres. Generalmente ocurre alrededor de los 40 años de edad, a veces antes de los 20 y 30 años en una forma más severa.

El origen del síndrome de Sjögren es una infiltración de células inmunes (linfocitos) en ciertas membranas mucosas, particularmente en las glándulas lagrimales y salivales. Sin embargo, las razones de esta infiltración siguen siendo un misterio hasta el día de hoy. La hipótesis más probable, aunque nunca se ha probado, es la infección por un virus en un ambiente genéticamente predispuesto.

Síntomas

En el síndrome de Sjögren, hay dos tipos de síntomas. En primer lugar, el síndrome seco resultante de una disminución de las secreciones salivales y lagrimales principalmente. Finalmente, en dos tercios de los pacientes, el síndrome puede estar asociado con el daño a uno o más órganos.

Daños oftálmicos

Se traduce en:

• Una sensación de cuerpo extraño y arena en el ojo
• Quemaduras oftálmicas
• Molestias por la luz o la exposición prolongada a la pantalla de un ordenador
• Además, la conjuntiva puede estar enrojecida e inflamada, lo que puede conducir a la blefaritis (inflamación del borde del párpado) o, más raramente, a la ulceración de la córnea.

Lesión oral

La disminución de las secreciones de saliva hace que el paciente tenga una sensación de sequedad y pastosidad en la boca, lo que a veces puede dificultar el hablar o tragar ciertos alimentos. La sequedad de la boca, que obliga al paciente a hidratarse con mucha regularidad, es a veces dolorosa con las quemaduras de la boca o la lengua.

En los casos más severos, las membranas mucosas afectadas están sin brillo y la lengua está pelada y lisa. Estos síntomas conducen al desarrollo de caries o infecciones en la boca.

Otros eventos

El daño articular es una de las manifestaciones asociadas más comunes. Afecta a 1 de cada 2 pacientes, y puede ser un simple dolor de articulaciones o, más raramente, una hinchazón de las mismas.

El síndrome de Raynaud afecta a casi 1 de cada 3 pacientes con síndrome de Sjogren. Se manifiesta por ataques durante los cuales los dedos se vuelven blancos durante varios minutos en contacto con el frío.

El daño al sistema respiratorio da lugar a una traqueobronquitis seca que causa una tos crónica y, más raramente, molestias respiratorias o infecciones broncopulmonares repetidas. En menos del 10% de los casos, el tejido pulmonar se ve afectado, lo que puede convertirse en fibrosis pulmonar (formación anormal de tejido cicatrizante que hace que los pulmones sean menos elásticos).

También pueden producirse daños en la piel. La púrpura vascular se manifiesta como pequeñas manchas rojizas en los miembros inferiores. Mucho más raramente, algunos pacientes pueden desarrollar un sarpullido en la cara.

En alrededor del 20% de los pacientes, hay una alteración de los nervios periféricos que produce una neuropatía sensorial con sensaciones de hormigueo o ardor en las extremidades. La deficiencia motora sigue siendo excepcional (menos del 5% de los pacientes) con un cuadro clínico cercano al de la esclerosis múltiple.

Aproximadamente el 5% de los pacientes pueden tener problemas renales, pero muy raramente progresan a una insuficiencia renal.

Finalmente, la mitad de las personas con síndrome de Sjögren sufren de fatiga que afecta su calidad de vida.

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Según los datos de los Institutos Nacionales de Salud (NIH), este síndrome afecta entre 1 y 4 millones de personas en Estados Unidos, siendo las mujeres la población con mayor prevalencia con una probabilidad nueve veces mayor en comparación con los hombres. Entre estas estadísticas está incluida Wendelyn Santiago, una mujer de 41 años diagnosticada con síndrome de Sjögren hace aproximadamente dos años.

En entrevista exclusiva con BeHealth, Wendelyn hace un recorrido desde el momento de su diagnóstico y cómo ha aprendido a vivir con la enfermedad.

BeHealth: ¿Cuáles fueron los síntomas de alerta?

Wendelyn Santiago: En realidad, no hubo ningún tipo de síntomas fue en un análisis de sangre de rutina donde dieron con la condición. Pero una vez me diagnostican, puedo deducir que la garganta seca, la boca seca, la resequedad en los ojos, el entumecimiento en las mañanas en las manos; eran síntomas del comienzo de la condición.

Be: Luego del diagnóstico, ¿cómo cambio su vida?

W.S: Drásticamente. Uno no conoce el síndrome y piensa que es algo mortal porque no tiene cura. Entonces uno empieza a buscar información y siente que es más grande de lo que en realidad es.

Be: ¿Cómo aprende a vivir con esta condición?

W.S: Como he leído mucho, trato de tener gotas para lubricar los ojos, tengo dulces todo el tiempo para provocar saliva y en las manos me doy masajes constantemente para aliviar el dolor.

Durante la entrevista, Wendelyn hace énfasis en la importancia de la educación para aprender a vivir con este síndrome, aunque lleva poco tiempo con la enfermedad, ha sido la mejor forma de enfrentar los cambios en su vida.

Ahora debe asistir con mayor frecuencia al odontólogo y se fatiga con facilidad, pero esto no es un impedimento para disfrutar su vida al máximo, como ella misma lo afirma:

“Con ninguna condición ni siquiera con esta, la vida se acaba. Todo lo contrario, tenemos que vivir el día a día como si fuera el último, disfrutarlo al máximo”.

En esta nueva etapa, Wendelyn ha contado con el apoyo incondicional de su familia, especialmente, de su esposo y sus dos hijos. Saben cuáles son sus limitaciones, la entienden y la ayudan a balancear los efectos de la condición.

Aunque al principio el desconocimiento de la enfermedad, los llevó a pensar que se avecinaba lo peor, la educación y el conocimiento de la enfermedad le ha ayudado a Wendelyn a tomar el control de su salud y así mismo se lo recomienda a los nuevos pacientes:

“Lo principal es que se eduquen con las fuentes correctas no por el internet o por Google. Deben hacerlo con su reumatólogo o su médico especialista. Una vez se eduquen se darán cuenta que la vida no para aquí.”

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No obstante, también se estima que una buena parte no han sido diagnosticados correctamente debido al desconocimiento de la enfermedad y la variedad de síntomas que esta produce.

Ismar, con treinta y tres años de edad padece esta enfermedad autoinmune donde el propio sistema inmunológico ataca a sus propias células.

El 2018 fue un año difícil para ella; publicista y atleta exitosa, quien adicionalmente disfrutaba los primeros momentos de su matrimonio, estuvo hospitalizada por más de sesenta días y aislada durante nueve meses debido a varias infecciones que atacaron a su organismo: la Giardia lamblia, el virus de Epstein Barr y la bacteria Clostridium Difficile.

Por otro lado, Ismar comenzó a observar cambios en su cuerpo. Según nos cuenta, se sentía deshidratada a pesar de ingerir líquidos, su lengua estaba demasiado blanca y sentía irritación en los ojos.

Además, Ismar, quien siempre fue atleta de alto rendimiento, sentía mayor agotamiento a pesar de haber realizado ejercicio físico toda su vida. Estos serían los primeros síntomas que llamaron la atención, pero su causa era inexplicable.

Fueron varios meses buscando una respuesta hasta que se le ordenó realizar una biopsia de labio para descartar la posibilidad de síndrome de Sjögren.

“Nunca había escuchado de la enfermedad. Yo llevaba muchos meses tratando de encontrar un diagnóstico y cuando me ordenaron hacer la biopsia de labio yo estaba casi segura de que iba a salir negativo”, narró Ismar.

No obstante, el resultado fue positivo y desde ese momento marcó un cambio gigantesco en su vida: “Es un cambio radical de vida; es como volver a empezar”, sobre todo cuando eres joven; y es que Ismar fue diagnosticada con apenas treinta años y -precisamente- en un momento de su vida en el cual ya había alcanzado algunos de sus sueños y metas e iba a por más.

El progreso de la enfermedad

La enfermedad en menos de dos años progresó en gran medida y sus síntomas van más allá de la resequedad en las mucosas.

“La realidad es que -como toda enfermedad autoinmune- las defensas atacan todo el cuerpo. Esto es una enfermedad sistémica que ataca todo”, comenta Ismar. Para ella cada día representa una lucha gigantesca desde el propio instante al levantarse.

“El cambio ha sido dramático. Yo antes corría largas distancias y jugaba tenis. Ahora solo puedo caminar”.

Son innumerables los síntomas que provoca este síndrome y que afectan en gran medida a la calidad de vida de quienes la padecen, tal es el caso de Ismar. Y aunque estos varían en cada paciente, para Ismar los síntomas no han sido pocos: inflamación, dificultad en el tragado, adormecimiento, cambios en el sabor de la comida, neuropatía, fatiga, migrañas, náuseas, ardor, enrojecimiento y tos seca son solo algunos de una larga lista.

Estos síntomas, a su vez, han traído consigo el aumento de alergias y muchas otras complicaciones. Por su parte, la tos seca ha provocado incluso dificultad pulmonar. “Hace unos meses se me inflamaron los pulmones”, nos indica, motivo por el cual tuvo que recurrir al tratamiento con esteroides antinflamatorios.

Para Ismar el síntoma más difícil de manejar ha sido el neurológico que, en ocasiones, le impide completar oraciones y lograr pensamientos coherentes. Adicionalmente, le ha provocado pérdidas de la memoria.

“Esto varía de paciente a paciente. En mi caso ha progresado bastante rápido. Ahora mismo me ataca el sistema gastrointestinal. Llevo un mes con mucha diarrea y sangrado. El síndrome, como cualquier condición autoinmune, puede atacar cualquier órgano y somos más propensos a desarrollar linfoma”.

Se trata de una enfermedad sin cura alguna y cuyo tratamiento va dirigido de forma específica al manejo de cada uno de sus variados síntomas. “Tengo una serie de medicamentos específicos para cada síntoma dependiendo de lo que tenga activo en el momento”.

Cambios en el estilo de vida

“Me empecé a educar con la condición. No entendía la complejidad al inicio, la subestimé porque no tenía manifestaciones tan fuertes. No creí que fuera a ser un gran problema en mi vida y sí lo ha sido ha sido”.

Refiere que el cambio ha sido drástico desde el hecho de tener que dejar de lado muchas cosas, entre ellas el deporte de alto rendimiento, los cambios en su dieta, las horas de sueño e incluso tener que renunciar a su cargo como publicista para poder reducir sus horas de trabajo. Por otro lado, resalta que también su entorno familiar se vio afectado: “Fue un golpe duro, porque no solo me diagnosticaron a mí -de cierta manera- también diagnosticaron a mi familia y a mi pareja».

Una enfermedad invisible

Cuando se padecen estos síntomas que, a simple vista no son visibles, puede ser complejo su manejo en el entorno. En apariencia estás bien, pero no es así. A Ismar también le ocurre lo mismo, muchos creen que ya está recuperada y la realidad es que, a pesar de que físicamente es una mujer hermosa y sana, la enfermedad sigue progresando y los síntomas cada vez son más severos.

“Es todo un reto que la gente pueda entender que una persona se puede ver bien, pero no estar bien realmente. La realidad es que muchos no comprenden la complejidad de esta enfermedad».

Con treinta y tres años de edad, Ismar se mantiene con una actitud positiva, intenta mantenerse lo más activa posible para no permitir que la enfermedad la consuma.

Ismar ha querido llevar su mensaje de empoderamiento y motivación a todos

“Es cierto que no tiene cura y es complicado manejarla, pero no es una sentencia. Si uno tiene la actitud correcta y utiliza todos los recursos, se puede lograr tener una vida bastante normal”.

Ismar, adicionalmente nos invita a no subestimar nunca ningún síntoma por muy irrelevante que parezca. Lograr atender a tiempo la enfermedad y no dejar que progrese es esencial. Son muchas las puertas que se cierran y a veces podemos sentirnos frustrados al no encontrar el diagnóstico y la explicación de la que pasa en nuestro cuerpo, pero debemos ser conscientes de que “el experto en nuestro cuerpo es uno mismo. No hay ningún síntoma que no sea importante; por muy pequeño que sea el cambio que notes en tu cuerpo, es razón suficiente para ir al médico primario”, asevera Ismar.

“Hay que seguir insistiendo. Afuera hay muchos buenos profesionales de salud, pero es importante tener un médico de cabecera para que te guíe por el camino correcto. Para mí fue muy importante tener un equipo multidisciplinario de médicos con los que sientas la confianza y te puedan dirigir a los diferentes especialistas”.

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