Un problema de maduración

“Cuando hablamos de síndromes mielodisplásicos, que está en el grupo de cáncer de la sangre, existe un problema de maduración. Tenemos la médula ósea, que es el espacio dentro de los huesos donde se producen todas las células de la sangre. Lo que hay dentro de la médula ósea son las células madre, cuya función es producir las células de la sangre: células rojas, células blancas y plaquetas”, explicó el Dr. Cruz Chacón.

Según expresa el especialista, para que una célula madre pueda producir una célula de la sangre normal tiene que proliferarse, o sea que debe ser capaz de dividirse una y otra vez, porque en las células de la sangre es necesario tener unos conteos adecuados y esa capacidad de proliferación que tienen las células madre lo logra gracias a eso.

Pero no basta con eso, una célula madre también tiene que diferenciarse, y la capacidad de diferenciación es la capacidad que tiene la célula madre para poder transformarse, madurar y convertirse eventualmente en una célula normal.

“El problema que tenemos en mielodisplasia es que ese proceso de maduración tiene un problema. La proliferación de la médula en un paciente con mielodisplasia está bien, pero con el tiempo la proliferación también se puede afectar y entramos a una progresión a leucemia, una mielodisplasia más avanzada”, puntualizó el hematólogo oncólogo.

El trasplante de médula ósea como opción terapéutica

El Dr. Cruz Chacón explica que el trasplante de médula ósea de donante es un tratamiento curativo para la mielodisplasia.

“Como los pacientes con esta condición no están produciendo adecuadamente glóbulos rojos o plaquetas, los vamos a estar transfundiendo constantemente. Y ese es otro de los criterios que utilizamos para determinar si se trata así o no. No todos los pacientes son trasfundidos cuando son diagnosticados. A los pacientes que están de bajo riesgo usualmente no hay que transfundirlos, pero hay que monitorearlos. Esto, porque eventualmente en esta condición el curso de la enfermedad natural es continuar progresando por los años, hasta que llega al punto donde progresa tanto que se convierte en una leucemia aguda”, aseguró el doctor.

Trasplante en pacientes mayores de 65 años

El problema del trasplante en estos pacientes es que son personas de más de 65 años y que muchas veces tienen comorbilidades, muchas veces no tienen la mejor condición física y muchas veces no son el mejor candidato a un trasplante de médula ósea alogénico.

Por lo tanto, lo que se busca en ese paciente que no es candidato a trasplante, y, de hecho, más de la mitad de los pacientes no son candidatos, es que se trasfunda lo menos posible porque las transfusiones con el tiempo también pueden causar problemas. Puede el paciente provocar anticuerpos en el cuerpo sanguíneo, sobre todo con la transfusión de sangre, acumular hierro en el cuerpo.

Precauciones que debe tomar un paciente con trasplante de medula ósea

El trasplante es un tratamiento bastante complejo. Cuando haces un trasplante a un paciente de un donante, en cierta forma cambia el sistema inmunológico. A ese paciente se le manda inmunodepresores, el sistema inmunológico del donante puede reconocer las células del paciente como extrañas, es una reacción inmunológica por parte del sistema inmunológico del que recibe el trasplante.

Esa es la razón principal por la que un paciente con trasplante de médula ósea alogénico debe tener inmunosupresión por varios años después de ser trasplantado. Al estar inmunosuprimido tiene mayor riesgo de infección, se debe hacer seguimiento porque hay muchos cambios en el estilo de vida, muchas precauciones, la alimentación, el diario vivir, la exposición. Tienen que cuidarse bien ahora más con el escenario de la epidemia con el Covid-19. Los pacientes tienen que ir rutinariamente donde el especialista, hacerse pruebas de laboratorio con frecuencia, estar en un monitoreo constante.

Un trasplante de medula ósea puede cambiar tu vida

“Yo le digo a los pacientes que realmente un trasplante cura la enfermedad, pero cambia la vida. No podemos decirle a un paciente que su vida va a ser completamente normal. Sí, hay pacientes que llegan a recuperarse y les quitamos la inmunosupresión porque no es de por vida, el sistema inmunológico se acostumbra, pero es un período de al menos 6 años. Es un período de transición donde el paciente tiene que seguir precauciones y debe tener un seguimiento muy estricto, tomar medicamentos de forma rigurosa, que es la diferencia de si un paciente se complica o no. Pero no todo el mundo es candidato, no todos están listos para recuperarse a una de estas complicaciones”, manifestó el hematólogo oncólogo.

Cualquier paciente, incluso joven, que tenga un conteo disminuido en las células de la sangre es bien importante que hable con su médico primario para una cita con un hematólogo y él determine si hay que hacer o no una biopsia de médula ósea. Igualmente, antes de pensar en síndrome mielodisplásico se descartan otras causas de hemoglobina bajita como la deficiencia de algún nutriente, alguna infección o algún proceso inflamatorio.

“Para mí es importante que en esa consulta con el hematólogo se determine si el paciente tiene la mielodisplasia. Es bien importante también que sea evaluado por un especialista en trasplante de médula ósea para determinar si es candidato o no y es una decisión que no tomamos en base a la edad, lo más importante son las comorbilidades que tenga ese paciente. Por ejemplo, a los pacientes de aproximadamente 40 años uno va a tratar de llevarlo a trasplante lo más pronto posible porque ese paciente es candidato y queremos curarlo”, concluyó el Dr. Cruz Chacón.

Para más información al respecto puedes consultar en el Hospital Auxilio Mutuo. El número de contacto es 787 758 2000, las extensiones son 44 12 o 44 14 y allí se te estará brindando la orientación que necesites y se te agendará una cita para que puedas ser atendido por un especialista en trasplante para el manejo de esta condición.

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Según datos estadísticos gran porcentaje de los pacientes con esta enfermedad desarrollan leucemia. Bajo esta premisa, en entrevista con BeHealth, la doctora Maribel Tirado, hematóloga oncóloga y presidenta de la Facultad Médica del Hospital del Centro Comprensivo de Cáncer de la Universidad de Puerto Rico, asegura que los síndromes mielodisplásicos se consideran una enfermedad preleucemica debido a que 1 de cada 3 pacientes con mielodisplasia, van a desarrollar una leucemia aguda.

La evolución de la mielodisplasia esta enmarcada por tres elementos: aumento en el número de blastos (células inmaduras), aumento de citopenias (número de células sanguíneos inferior al normal) y mutaciones genéticas.

Normalmente, todo ser humano tiene un 5% de blastos, mientras que un paciente con mielodispasia tiene entre 5 y 20 %. Cuando los pacientes superan este porcentaje de células inmaduras se considera que tiene leucemia.

Para retrasar la evolución de este síndrome a leucemia, especialmente en el grupo de pacientes que requieren una gran cantidad de transfusiones, se utilizan medicamentos coma azacitidina y la decitabine, los cuáles son agentes demetilantes.

La doctora Tirado explica: «estos medicamentos demetilantes tienen la función de activar el DNA de las células para hacer que estas maduren de una forma apropiada». De acuerdo con estudios referenciados por Tirado, los pacientes que se tratan con estos medicamentos se demoran hasta diecisiete meses en desarrollar una leucemia, mientras que quienes no reciben este tipo de tratamientos se tardan entre diez a once meses en desarrollarla. «En sí mismo lo que el medicamento provoca es el retraso de la leucemia aguda», afirma.

¿Cómo funcionan estos agentes demetilantes?

En los genes el ser humano hay un grupo de proteínas llamado metilos, encargados de encapsular el DNA y no permiten que este se exprese, en ese caso los agentes demetilantes liberan ese freno y así las células pueden realizar su proceso de maduración.

Como lo explica a hematóloga Tirado “este medicamento no mata las células. Lo que hace es liberarla para que madure y cumplan su función”.

De acuerdo con estudios mencionados por Tirado, el 45% de los pacientes que empezaron a utilizar estos medicamentos logran una independencia de las transfusiones.

Sin embargo, Tirado afirma que estos agentes demetilantes no curan la enfermedad, por ello es recomendable que quienes sean candidatos para realizar un trasplante de médula ósea que empiecen el proceso de identificación del donante lo antes posible.

Complicaciones ocasionadas por síndromes mielodisplásicos

Otras complicaciones diferentes a la leucuemia a las que se pueden enfrentar los pacientes con síndromes mielodispásicos son:

• Un sangrado en la cabeza a causa del bajo número de plaquetas
• Infecciones que terminen en una pulmonía relacionadas con la baja cantidad de células blancas

Sobrevida en pacientes con mielodisplasia

Al hacer el diagnostico de esta condición se tienen varios factores en cuenta para determinar un porcentaje de vida, entre ellos:

• Porcentaje de blasto (células inmaduras) en la sangre
• Mutacones géneticas (citognética)
• El número de citopenitas, es decir, hemoglobina, plaquetas o células blancas bajas

De acuerdo a estas consideraciones, se hace una predicción de sobrevida y un tiempo de progresión de la enfermedad. Un paciente de bajo riesgo tiene una sobrevida de ocho a doce meses en contraste con un paciente de alto riesgo que tiene una esperanza de vida de 7 a 8 meses, ya que su condición es mucho más agresiva.

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A consecuencia de esta anomalía en las células de la sangre los pacientes pueden presentar manifestaciones clínicas como cansancio, fatiga, infecciones y sangrados.

De acuerdo a las células que se vean afectadas, las manifestaciones clínicas pueden cambiar. Por ejemplo, la doctora Mayra Rivera, hematóloga oncóloga, explica en entrevista exclusiva con BeHealth:

«Si las células que se ven afectadas por esta enfermedad son los glóbulos blancos el paciente va a tener riesgo de desarrollar mayor número de infecciones. En el caso de que se vea afectada la hemoglobina, conocido como la célula roja, encargada de llevar el oxígeno a las diferentes partes del cuerpo, la disminución en estas células va a resultar en síntomas como cansancio, fatiga, dolor de pecho, incluso en infartos».

En caso de que las células afectadas sean las plaquetas, encargadas de la coagulación, la manifestación clínica puede ser el sangrado gastrointestinal, sangrado a través del sistema genitourinario (orina o evacuaciones con sangre) y moretones en la piel.

Signos de alarma

Un paciente con infecciones repetitivas o mayores de 70 años son más propensos a desarrollar esta enfermedad. Sin embargo, también puede presentarse en pacientes menores de 50, usualmente si han recibido tratamiento de quimioterapia.

Entre los principales síntomas que debe tener el paciente para mencionar a su médico primario y llegar a un diagnostico son:

• Anemia o disminución de la hemoglobina
• Infecciones frecuentes
• Glóbulos bajos o aumentados

La doctora Rivera hace hincapié en que los pacientes deben exigir una razón de porqué se presentan este tipo de manifestaciones clínicas, ya que la anemia en sí misma o las infecciones frecuentes no son un diagnóstico, son una manifestación que indica que algo está pasando.

Factores de riesgo

En pacientes jóvenes el principal factor de riesgo es la quimioterapia y en pacientes mayores se relaciona con la edad. Por ende, de acuerdo con Rivera, no hay formas de prevención.

Métodos de diagnostico

Para el diagnóstico se recurre a laboratorios de rutina, una citogenética que permite identificar cambios en los genes que pueden producir este tipo de condición y finalmente un análisis de la médula ósea que dará el dictamen definitivo de mielodisplasia, ya que en este último se pueden detectar los cambios que pueden existir en los componentes de las células madre.

A través de estos análisis se obtienen “unos pronósticos que permite clasificar si es de alto riesgo, intermedio o bajo y de acuerdo a esta clasificación se determina qué tratamiento se utilizará con el paciente», afirma Rivera.

Tratamientos y prevención de la leucemia

Un paciente con mielodisplasia tiene mayor riesgo de desarrollar una leucemia aguda, una condición con alta tasa de mortalidad principalmente en pacientes mayores. El desarrollo de la leucemia aguda depende en gran medida de las condiciones físicas y la edad de la persona, entre más edad mayor riesgo de desarrollarla.

Sin embargo, como lo menciona la doctora Mayra Rivera, a estos pacientes de les trata con diferentes métodos para evitar llegar al desarrollo de este cáncer. Entre los tratamientos utilizados se encuentran las quimioterapias por vena y medicamentos por boca y el trasplante de médula ósea, este último especialmente para los casos en que el paciente no responde a los tratamientos convencionales.

A través de la combinación de medicamentos se busca que el paciente tenga una mejor calidad de vida, ya que es una condición que no tiene cura.

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