Síndrome de Sjögren, una condición poco común en la edad pediátrica

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por la infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas produciendo una pérdida de su función y una sequedad generalizada

En este trastorno del sistema inmunológico, la sequedad de los ojos y la boca son las características principales y se presentan debido a que el propio sistema inmunológico ataca a las células saludables que producen saliva y lágrimas.

Síndrome de Sjögren en edad pediátrica 

En la edad infantil, el síntoma inicial principal del SS juvenil (SSjuv) es la parotiditis recurrente o también conocido como paperas, lo que la hace diferente de la causa de aparición en la edad adulta que comúnmente se trata de una sequedad excesiva (xerostomía y xeroftalmia), lo que hace que la enfermedad se presente en forma más grave.

¿Cómo llegar al diagnóstico?

Exámenes de laboratorio que permitan detectar la presencia de autoanticuerpos, la exclusión de otras causas víricas o tumorales y el apoyo de técnicas de imagen como la ecografía son indispensables en esta enfermedad.

Mientras es considerada una afección rara en los niños, con una edad de inicio media entre los 10 y los 12 años de edad, en los adultos, la frecuencia del SS varía entre el 0,5 y el 4,8%, siendo más común en mujeres.

En las personas con predisposición genética, el sistema inmune adaptativo puede fallar  tras un proceso externo como una infección viral. 

¿Cómo se presenta?

De acuerdo con la Asociación Española de Pediatría, el síntoma inicial más frecuente del SSjuv es la parotiditis recurrente (paperas), en torno al 60-70% de los pacientes comienzan así, mientras que los adultos presentan una parotiditis recurrente en solo un 20-25% de los casos a lo largo de la evolución de la enfermedad. 

Sin embargo, en la edad adulta la sintomatología inicial más frecuente es la sequedad ocular y bucal, presente en más del 95% de los casos, siendo síntomas que aparecen muchos años después del debut de la enfermedad en la población infantil.

Una sequedad enorme en la conjuntiva y en la córnea impide que el ojo esté correctamente lubricado, sin embargo, esta enfermedad cuando afecta a los niños suele ser asintomática y va empeorando con el paso de los años.

Parotiditis o paperas recurrentes

Esta condición viral es producida por el paramixovirus, un virus que inicialmente penetra y se multiplica en las células del aparato respiratorio para luego ser transportado por la sangre llegando a múltiples  tejidos.

La causa más frecuente de una parotiditis en los niños está relacionada con  una infección viral, por lo que debe evaluarse la presencia de infecciones.

También pueden aparecer por infecciones bacterianas localizadas y a malformaciones anatómicas del conducto parotídeo o estenosis.

En la mayoría de los países, existe una vacuna que puede ayudar a prevenir la presencia de la enfermedad.

Signos y síntomas

La sequedad ocular y bucal (xeroftalmia y xerostomía) son los dos síntomas característicos de esta condición en la edad adulta pero que raramente se presentan en la infancia. 

La sensación de cuerpo extraño, la fotofobia y el dolor ocular son los síntomas principales de la sequedad ocular, mientras que la necesidad de beber agua de forma constante, la dificultad de tragar sin beber agua y el aumento de caries son síntomas derivados de la sequedad bucal, destaca el informe de la Asociación Española de Pediatría.

Diagnóstico

Debido a la falta de manifestaciones frecuentes en la infancia (parotiditis) y comprendiendo que mientras que sus síntomas suelen aparecer años después del inicio de la enfermedad, el diagnóstico en la población pediátrica se hace un poco difícil de alcanzar.

“Los últimos criterios de clasificación propuestos, los criterios americanos y europeos de 2016, aplicables a pacientes adultos con síntomas de sequedad ocular o bucal, requieren de la presencia obligatoria de autoanticuerpos o de una biopsia de glándula salivar menor positiva”, destaca la Asociación Española de Pediatría.

A su vez, señala como el diagnóstico actualmente se centra en la detección de autoanticuerpos y en la demostración de lesiones estructurales características en técnicas de imagen, especialmente en ecografía. 

Tratamiento

Tras la presencia de síntomas, la terapia suele estar dirigida en el caso de los síntomas de sequedad ocular y bucal, con buena hidratación mediante colirios, beber agua de forma frecuente y una buena higiene bucal. 

El tratamiento de la parotiditis aguda incluye manejo con antiinflamatorios no esteroides y corticoides sistémicos. 

En casos crónicos del SSjuv se utiliza la hidroxicloroquina siguiendo las dosis recomendadas por cada especialista.

Con información de la Asociación Española de Pediatría.